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Lupus cutáneo: ¿tienes lesiones sospechosas?

El lupus cutáneo es una forma de presentación de una enfermedad autoinmune conocida como lupus eritematoso sistémico.

El lupus eritematoso sistémico tiene una amplia variedad de efectos orgánicos que pueden incluso poner en peligro la vida, mientras que el lupus cutáneo solo se limita a lesiones en la piel.

Estas lesiones son muy variables y pueden ser confundidas con muchas otras enfermedades, por lo que es importante diferenciar los tipos y características de las lesiones que se presentan en el lupus cutáneo.

¿Qué es el lupus cutáneo?

El lupus cutáneo es una forma de manifestarse clínicamente el Lupus eritematoso sistémico. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad de origen autoinmune, es decir, el cuerpo no reconoce los tejidos propios por lo que los ataca produciendo daños que pueden llegar a ser incluso letales.

Las manifestaciones de lupus cutáneo se encuentran en el 80% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, sin embargo existe la presentación de lupus cutáneo en un porcentaje de pacientes que no presentaran criterios clínicos para lupus eritematoso sistémico, pero si características clínicas y anatomopatológicas de lupus cutáneo.

¿Por qué se produce el lupus cutáneo?

El lupus cutáneo es una enfermedad autoinmune con base principalmente genética, pero también presenta influencia de otros factores.

Algunos genes implicados son el de la integrina alfa M, TYK2, IRF5 y CTLA4 y el haplotipo HLA-A1-D8-DR3. Por lo que es frecuente encontrar la enfermedad en varios miembros de una familia.

También se ha demostrado que ciertos medicamentos, el consumo de cigarrillo y procesos infecciosos virales pueden estar implicados en el desarrollo de la enfermedad.

Así mismo, los hijos de madres con riesgo de isoinmunizacion Rh que fueron expuestos al antígeno RO se encuentran en mayor riesgo de presentar lupus cutáneo.

En pacientes que presentan fotosensibilidad se sospecha que la exposición a rayos ultravioleta del sol altera el funcionamiento de los queratinocitos, produciendo liberación de mediadores proinflamatorios y antígenos que atacan al organismo produciendo lupus cutáneo.

Clasificación del lupus cutáneo

El lupus cutáneo, al igual que el lupus eritematoso sistémico, es conocido como la enfermedad simuladora, debido a que se asemeja a muchas otras enfermedades y su diagnóstico suele verse limitado por esto, e incluso en ocasiones se han realizado diagnósticos erróneos previos antes de llegar al definitivo.

Para reconocer las lesiones de lupus cutáneo, su estudio se divide en 3 grandes grupos: las lesiones específicas, las lesiones inespecíficas y las no determinadas.

Las lesiones de lupus cutáneo específico cuentan con características macroscópicas y microscópicas que nos hacen sospechar de manera inmediata en el diagnóstico.

En el lupus cutáneo inespecífico las lesiones se asemejan más a las que se producen en otras enfermedades, y no se cuentan con hallazgos microscópicos para clasificarla como lupus cutáneo especifico.

Por último, existen algunas lesiones mixtas, es decir puede parecer especifica pero no contar con criterios anatomopatológicos para clasificarla, o puede no parecer específica, pero microscópicamente contar con las características que la incluyen en el diagnóstico.

Ahora bien ¿Cómo luce el lupus cutáneo?

La lesión clásica del lupus cutáneo puede subclasificarse en aguda, subaguda y crónica.

Lupus cutáneo agudo

En la fase aguda, se produce una erupción rojiza en las mejillas que toma una forma de alas de mariposa.

La erupción consiste en una mancha rojiza, puede presentar lesiones sobreelevadas eritematosa que se extiende sobre ambas mejillas uniéndose sobre la nariz, dándole la forma característica.

En casos severos las lesiones pueden abarcar la barbilla o la frente.

Las lesiones de lupus cutáneo aparecen o exacerban con la exposición al sol, por lo que es frecuente que consulten posterior a un viaje o a trabajos en exteriores, y desaparecen al cabo de unas semanas sin dejar rastros. Esta es la erupción característica que se presenta acompañando a los pacientes con lupus eritematoso sistémico.

Lupus cutáneo subagudo

El lupus cutáneo subagudo afecta el torso y se extiende por todo el brazo, cuello, y espalda, en especial las zonas expuestas al sol. Son lesiones tipo placa rojiza, de bordes descamativos. Al igual que la forma aguda desaparece al cabo de unas semanas y no deja manchas ni cicatrices.

Lupus cutáneo crónico

El lupus cutáneo crónico se encuentra representado por la forma de lupus eritematoso discoide. Las lesiones aparecen en la cabeza y cuello, pero pueden generalizarse. Son de aspecto redondeado, elevado, rojizo, cubierto por una escama gruesa bien adherida a los tejidos profundos. Con el paso del tiempo cicatrizan dejando una piel muy débil, despigmentada, y con arañas vasculares. Al igual que las otras formas clínicas, la exposición a la luz solar puede hacer que las lesiones aparezcan o incluso empeoren.

Es importante recalcar que las lesiones en la piel que se presentan en el lupus cutáneo son muy variables, y que se debe sospechar el diagnostico en cualquier persona que presente lesiones, posterior a exposición solar con características como:

  • Placa elevada o lesiones circulares.
  • Aparece en los sitios de mayor exposición al sol.
  • Dura semanas en curar.
  • Color Rojizo.
  • Pueden tener erupción.
  • No sangran ni tienen secreción.
  • Son descamativas.

¿Cómo se diagnostica el lupus cutáneo?

El diagnóstico inicia con la sospecha clínica en base a las lesiones características, en la mayoría de las oportunidades diagnosticadas como cuadros de dermatitis de otra causa sin mejoría con tratamiento médico y semanas de duración.

Lo siguiente es la utilización de lámparas especiales para visualizar las lesiones con mayor profundidad y aumentar las probabilidades diagnósticas.

El estudio microscópico de las lesiones, también conocido como biopsia, puede revelar alteraciones características que solo aparecen en pacientes con esta enfermedad, sin embargo, un porcentaje de pacientes no presenta estos cambios.

Por último, los estudios de anticuerpos en sangre es una de las pruebas más sensibles y específicas para realizar el diagnóstico.

Para la forma aguda el ANA se encuentra positivo, mientras que para la forma crónica el anticuerpo anti DNA de doble cadena es el marcador que se eleva. En ocasiones también son solicitados anticuerpo anti fosfolípido, anti SM, C3 y C4.

Tratamiento de lupus cutáneo

El tratamiento va dirigido a mejorar el aspecto de las lesiones, y en la forma crónica, evitar que cicatricen de manera anormal.

Para esto es necesario en primer lugar el uso de bloqueador solar. Se indican lociones o geles con alto filtro UV (mayor a 50) en varias aplicaciones diarias, en todas las zonas expuestas al sol. Además, es recomendable evitar la exposición solar directa en horarios comprendidos entre las 10 de la mañana a las 4 de la tarde. El uso de ropas que cubran amplia superficie corporal, sombreros, gafas de sol y sombrillas es ideal en estos pacientes.

La aplicación de esteroides tópicos es el siguiente paso a seguir, funciona mejor en lesiones de pequeña extensión, que en las amplias. En estas, se prefiere el uso de corticoides orales, en especial en las formas agudas y subagudas.

Cuando no existe respuesta a los corticoides tópicos el tratamiento de elección son los medicamentos utilizados para el paludismo. Estos actúan como una especie de inmunosupresores y disminuyen los efectos de los anticuerpos.

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Sobre Dra. Claudia C. Navarro S

Médico Cirujano egresada de La Universidad del Zulia. Pediatra-Puericultora Maracaibo-Venezuela.

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