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Esclerodermia sistémica: síntomas, diagnostico y tratamiento

La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune, en la cual el organismo responde ante una respuesta inflamatoria con excesiva producción de colágeno y daño a los vasos sanguíneos. Presenta manifestaciones clínicas multiorgánicas variables y crónicas. El diagnóstico precoz ayuda a prevenir complicaciones sistémicas y limitar la enfermedad.

¿Qué es la esclerodermia sistémica?

La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune, que se encuentra caracterizada por excesiva producción de colágeno. El colágeno es una proteína que se encuentra en el tejido conectivo, el cual se encarga de ser un tejido de sostén entre un tejido y otro como el tejido graso, los huesos y los cartílagos. Además, se acompaña de alteraciones a nivel de los vasos sanguíneos que conllevan a producir fibrosis de distintos órganos como la piel, articulaciones, músculos, tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón.

La esclerosis sistémica es una enfermedad relativamente rara. Es más frecuente en mujeres, y se encuentra asociada a ciertas etnias como la africana y los indios choctaw americanos. Se presenta entre los 45 y 65 años siendo muy rara la forma juvenil.

¿Por qué se produce la esclerodermia sistémica?

La esclerodermia sistémica se da en individuos genéticamente predispuestos. Se cree que por un estímulo ambiental se produce activación del sistema inmunológico. Esta activación desencadena una respuesta inflamatoria sistémica, con mediadores químicos proinflamatorios llamados citosinas, que cursaran con una respuesta anormal, atacando al organismo. Produce daño endotelial, proliferación de fibroblastos y síntesis de colágeno. Esta respuesta se amplifica, activándose cada vez más el sistema inmunológico y progresando la enfermedad.

Entre los factores ambientales podemos encontrar algunos que se describen como los típicamente relacionados como la silicona, el polvo de sílice y algunos solventes inorgánicos, siempre siendo el contacto con individuos genéticamente predispuestos para desencadenar la enfermedad.

Manifestaciones clínicas

La esclerodermia sistémica tiene una expresión clínica variable que la clasifica en 3 tipos:

  • Esclerodermia sistémica difusa: cursa con un cuadro clínico florido, con grandes afectaciones en piel y órganos. Afecta con frecuencia el tronco, cara y extremidades. Es de progresión rápida.
  • Esclerodermia sistémica limitada: expresión clínica moderada, afecta la piel en la región de las rodillas, los codos y alrededor de la boca, con menor compromiso de órganos. Es de progresión lenta.
  • Esclerodermia sin esclerodermia: No hay afectaciones cutáneas pero si en los órganos.

Los síntomas tempranos estan caracterizados por fatiga y las aleraciones musculoesqueleticas. Tambien se presenta precozmente el fenómeno de Raynaud.

El fenómeno de Raynaud viene dado por las alteraciones estructurales de los vasos sanguíneos, que, como consecuencia, producen disminución del flujo sanguíneo. Ante estímulos como el frío y el estrés este fenómeno es mas notorio y se distingue por presentar cambios de coloración y  temperatura súbitos variando por palidez, violáceo y enrojecido.

Esclerodermia sistémica

Alteraciones cutáneas

Las manifestaciones clínicas características, en especial en la esclerodermia sistémica difusa son las cutáneas en la cual se distinguen 3 fases. Inicialmente se encuentra la fase edematosa en la cual se presenta comezón, inflamación y enrojecimiento de la piel inicialmente en las extremidades.

A medida que progresa la enfermedad entra en la fase de endurecimiento la piel se torna dura y reseca. El pulpejo de los dedos se torna delgado. La cara toma un aspecto inexpresivo. La piel se encuentra adherida a planos profundos por lo cual se hace imposible pellizcarla.

Por último se encuentra la fase atrófica en la cual la piel se vuelve muy fina y suave, no crece vello.

Otras manifestaciones en piel incluyen ulceras dolorosas en la punta de los dedos, calcinosis cutánea, fisuras, cambios de coloración y paroniquia

Alteraciones musculoesqueléticas

Se presenta dolor en las articulaciones y artritis inflamatoria. Las articulaciones se tornan rígidas y difíciles de mover. Se acompaña de dolor muscular y debilidad. Puede cursar con tendinitis y bursitis. Debido a la inactividad que toman los pacientes puede llegar a presentar atrofia muscular y contracturas musculares.

Alteraciones gastrointestinales

Son muy amplias y pueden observarse síntomas correspondientes a todos los niveles del tubo digestivo. Iniciando por la dificultad para la apertura oral y la masticación secundaria a las alteraciones en piel. Puede presentarse esofagitis y reflujo gastroesofágico, que se manifiesta como tos constante, dolor torácico, dificultad para tragar y hablar. Hay retardo en el vaciamiento gástrico lo cual ocasiona sensación de saciedad, nauseas, vómitos y distensión abdominal. En el intestino hay disminución de la motilidad lo cual ocasionara dolor abdominal, estreñimiento o diarrea, y malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano. Todo esto puede llevar a cuadros de desnutrición

Alteraciones cardiopulmonares

Estas alteraciones son las que pueden conllevar a la muerte ya que afectan el estado general. A nivel pulmonar hay fibrosis pulmonar e hipertensión arterial pulmonar. Esto ocasiona dificultad para respirar ante pequeños esfuerzos y tos seca. Las alteraciones cardiacas se encuentran en fases muy avanzadas de la enfermedad y están caracterizadas por presentar fibrosis miocárdica, que conlleva a insuficiencia cardiaca, arritmias y pericarditis. Los síntomas son dificultad para respirar, dolor torácico de tipo anginoso, palpitaciones.

Alteraciones renales

Es más común en los pacientes con esclerodermia sistémica difusa. Cursa con hipertensión arterial maligna, dolor de cabeza, alteraciones visuales e insuficiencia renal aguda. De no ser tratada puede complicarse con un encefalopatía y llegar a convulsiones.

Diagnostico de la esclerodermia sistémica

Para el diagnóstico de la esclerodermia sistémica existen unos criterios específicos denominamos mayores y menores. Todos los pacientes deben contar con el criterio mayor característico y dos criterios menores

Criterio mayor:

  • Esclerodermia proximal: engrosamiento, tensión e induración de la piel proximal a las articulaciones de manos y pies

Criterios menores:

  • Esclerodactilia: cambios limitados a dedos.
  • Lesiones digitales isquémicas: cicatrices puntiformes o pérdida de sustancia en los pulpejos
  • Fibrosis pulmonar bibasal.

Con respecto a los exámenes de laboratorio, se solicitan anticuerpos antinucleares específicos.

La capilaroscopia es un estudio en el cual se utiliza un microscopio especial para observar los vasos capilares alrededor de las uñas, encontrándose anormalidades hasta en el 90% de los pacientes diagnosticados.

Tratamiento de la esclerodermia sistémica

Aun no se cuenta con un tratamiento totalmente efectivo para la esclerodermia sistémica. El enfoque terapéutico va dirigido a:

Mejorar las alteraciones vasculares con fármacos vasodilatadores y con antiagregantes plaquetarios como la aspirina y el dipiridamol.

Inhibir la respuesta inflamatoria con inmunosupresores comolos corticoesteroides, el interferon gamma, la ciclosporina A, el metotrexato, la ciclofosfamida.

Inhibir la fibrosis con medicamentos que reducen la síntesis de colágeno o promueven su eliminación como la la D-penicilamina.

Control de manifestaciones sistémicas: se realiza manejo sintomático acorde a las manifestaciones sistémicas individualizadas para cada paciente

Pronóstico de la esclerodermia sistémica

El pronóstico de la esclerodermia sistémica dependerá de su clasificación. Para la esclerodermia sistémica limitada es un buen pronóstico con sobrevida de más del 70%, mientras que para las formas con afectación orgánica como la difusa de rápida evolución es de pronóstico reservado debido a las complicaciones y rápido deterioro sistémico que acarrea.  De ahí la importancia de un diagnóstico y manejo precoz para controlar las manifestaciones sistémicas.

 

[Vídeo] ¿Cómo controlar mi esclerosis sistémica yo mismo(a)?

4º Congreso Mundial de Esclerosis Sistémica, 18-20 Febrero 2016 – LISBOA. Viernes 19 de febrero.

 

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Sobre Dra. Claudia C. Navarro S

Médico Cirujano egresada de La Universidad del Zulia. Residente de Puericultura y Pediatría del hospital Nuestra Señora de Chiquinquirá, Maracaibo-Venezuela.

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